x连锁无丙种球蛋白血症
抗体免疫缺陷病诊断标准 -
1. X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia)：如果血清中的IgG、IgA和IgM水平低于同龄正常值的95%以下，且血清和外分泌物中检测到抗体缺失，这可能提示X性连锁无丙种球蛋白血症。锡克反应呈阳性时，诊断意义重大。2. 常见变异型免疫缺陷病(CVID)：诊断时，通常发病年龄在15至35岁之间，..
该病为先天性B细胞免疫缺陷，为X-连锁隐性遗传。女性为携带者，男性发病。婴儿常在出生后6～9个月发病，此前从母体获IgG类抗体已降解与消耗完，因而出现反复化脓性细菌感染，解决办法只能暂时性、定期注射Ig，注意尽量减少感染机会。
1. X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia)：如果血清中的IgG、IgA和IgM水平低于同龄正常值的95%以下，且血清和外分泌物中检测到抗体缺失，这可能提示X性连锁无丙种球蛋白血症。锡克反应呈阳性时，诊断意义重大。2. 常见变异型免疫缺陷病(CVID)：诊断时，通常发病年龄在15至35岁之间，..
该病为先天性B细胞免疫缺陷，为X-连锁隐性遗传。女性为携带者，男性发病。婴儿常在出生后6～9个月发病，此前从母体获IgG类抗体已降解与消耗完，因而出现反复化脓性细菌感染，解决办法只能暂时性、定期注射Ig，注意尽量减少感染机会。
首先，婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症虽然表现为暂时性的Ig缺乏，但与之不同的是，这类患者能够产生抗体，这是其鉴别要点。其次，严重吸收不良可能导致血清Ig水平下降，但通过肠活检可以发现正常数量的浆细胞，且细胞内存在Ig，这与X连锁无丙种球蛋白血症的特征不同。在常见变异型免疫缺陷病的鉴别中，也说完了。
【答案】：A X性连锁无丙种球蛋白血症是一种最常见的原发性B细胞缺陷病，为X连锁隐性遗传，多见于男性婴幼儿，又称Bruton病，以反复化脓性感染为表现。
抗体免疫缺陷病临床表现 -
抗体免疫缺陷病的临床表现各异，涉及多种疾病类型。首先，X性连锁无丙种球蛋白血症，主要影响男性，出生后6-9个月看似正常，但1-2岁后常出现反复感染，常见病原体包括葡萄球菌、肺炎球菌等。患者可能出现呼吸道、消化道感染，如支气管炎、肺炎、中耳炎、脑膜炎和疖肿，甚至非化脓性关节炎和ECHO病毒脑到此结束了？。
【答案】：B Bruton病，又称X连锁无丙种球蛋白血症，B细胞发育停滞于前B细胞阶段。患儿多在出生6个月后反复发生化脓性细菌感染，血清中各类Ig含量明显降低，外周血成熟的B细胞和浆细胞几乎为零。因此本题正确答案是B。
抗体免疫缺陷病并发疾病 -
抗体免疫缺陷病可能导致一系列并发疾病，具体如下：1. X性连锁无丙种球蛋白血症患者常并发多种疾病，如支气管炎、支气管扩张、肺炎、中耳炎、脑膜炎和皮肤疖肿。部分病人还可能遭受非化脓性关节炎的困扰，ECHO病毒的传播也会引发慢性肌炎和亚临床型肝炎，甚至心肌炎的发生。2. 常见变异型免疫缺陷病患者还有呢？
选择性IgA缺乏症一般不需特殊治疗，但如有呼吸道感染等，需根据具体症状进行相应处理。婴儿暂时性低丙球蛋白血症，若婴儿生长正常且无严重感染，一般无需特殊治疗。但对于IgG水平低或抗体产生迟缓的患者，可能需要使用γ球蛋白或免疫球蛋白进行干预。预后方面，早期及时治疗的X连锁无丙种球蛋白血症预后通常等会说。
下列哪种免疫缺陷性疾病仅与体液免疫异常相关 -
【答案】：A X-连锁无丙种球蛋白血症(XLA)是一种最常见的原发性B细胞缺陷病，多见于男性婴幼儿，又称Bruton病。
1. X性连锁无丙种球蛋白血症（X-linked agammaglobulinemia） 在血液检测中，可见各类免疫球蛋白显著降低，尤其是IgG低于2g/L。淋巴细胞计数正常，但几乎全部为T细胞，B细胞数量极少。刺激试验反应不足，免疫器官如淋巴结、肝脏、扁桃体和肠道淋巴组织发育不良，浆细胞缺乏。2. 常见变异型免疫缺陷病（..