wilson病是什么意思
主要用于Wilson病的辅助诊断指标的是( )。
对于患者所说的Wilson病,也就是临床上所说的肝豆状核变性,是由于患者出现铜代谢障碍,引起患者肝硬化以及锥体外系反应,还有神经系统病变的一种遗传性疾病,多见于常染色体隐性遗传。对于这种情况,患者会表现出角膜周围的色素沉着环,这是这种疾病诊断的一个特征性表现。患者抽血查血内的电解质,多提示是什么。
对于患者所说的Wilson病,也就是临床上所说的肝豆状核变性,是由于患者出现铜代谢障碍,引起患者肝硬化以及锥体外系反应,还有神经系统病变的一种遗传性疾病,多见于常染色体隐性遗传。对于这种情况,患者会表现出角膜周围的色素沉着环,这是这种疾病诊断的一个特征性表现。患者抽血查血内的电解质,多提示是什么。
血清总铜浓度升高。Wilson病是一种铜代谢障碍引起的遗传性疾病。在该疾病中,血清总铜浓度不会升高,往往降低或保持正常水平。这是在Wilson病患者身体内,肝脏无法正确排泄过量的铜到胆汁中,导致了过多的游离铜积聚在许多器官和组织中。
Wilson病即肝豆状核变性。早自Frerichs(1861)、Westphal(1883)和Strumpel(1898)先后发现一组病例,临床酷似多发性硬化的表现,而尸检却缺乏中枢神经系统特征性的硬化斑,命名为假性硬化症。1912年Wilson证实青少年发病的假性硬化症,其病理特征是肝硬化和大脑基底节区的豆状核变性,命名为进行性肝豆状希望你能满意。
Wilson氏病(豆核病)是什么病? -
俗称别名肝豆状核变性Wilson 氏病Wilson’s病也称肝豆状核变性,属常染色体隐性遗传性疾病。病变主要表现为铜代谢障碍。由于过多的铜沉积于脑、肝、肾及角膜等部位,致使患者出现相应部位的临床症状及体征。病变的确诊主要依靠临床特征及实验室检查,但CT和MRI能显示该病在脑和肝脏等部位的病理改变,..
①Wilson病即肝豆状核变性(为最有价值的诊断指标)。②营养不良:肾病综合征、吸收不良综合征、蛋白漏出性胃肠症、肾病综合征、低蛋白血症等。③原发性胆汁性肝硬化、原发性胆道闭锁症等。④新生儿、未成熟儿。⑤见于严重的低蛋白血症,肾病综合征等。⑥诊断肝豆状核变性:该病时铜蓝蛋白显著降低,..
wilson病症状 -
Wilson病的症状通常在10至25岁之间显现,男性患者略多于女性,且常有家族遗传史。病程发展较为缓慢,临床表现多样,主要包括以下几个方面:一、神经系统症状:初期可能表现为轻微震颤、语言不清或动作迟缓。随着病情加重,会出现锥体外系症状,如四肢肌张力增强,运动迟缓,面部肌肉僵硬(面具样脸),语言等会说。
本病除少数患儿出现酷似暴发性肝的临床表现,于短期内死亡外,其自然病程大多呈缓慢进行性经过,于起病后4~5年死于肝功能衰竭,或陷入植物人状态,死于肺炎等并发症。能生存10年以上者,极少见,故预后不良。但在驱铜疗法进步的今天,绝大部分早-中期患者通过系统的中西医结合治疗,往往能获得与正常还有呢?
Wilson病的诊断要点包括哪些? -
①多数青春期发病,多有家族史;②具有肝功能障碍、神经症状和K-F环三大症状;③血清总铜量和血铜蓝蛋白降低,尿铜排量增加;④CT平扫可见基底节区对称性低密度影,增强扫描无变化,同时伴有脑萎缩;⑤MRI上TWI病灶呈高信号。WI病灶呈高信号。
1.神经精神症状(1)震颤 早期常限于上肢,渐延及全身。多表现为快速、节律性,粗大似扑翼样的姿位性震颤,可并有运动时加重的意向性震颤。(2)发音障碍与吞咽困难 多见于儿童期发病的患儿。说话缓慢似吟诗,或音调平坦似念经,或言语断辍似呐吃;也可含糊不清、暴发性或震颤性语言。吞咽困难多还有呢?