wilson病
什么叫做肝窦病 -
疾病描述肝豆状核变性又称Wilson病，是一种遗传性代谢缺陷病，属常染色体隐形遗传。其特点是由于铜沉积在肝、脑、肾和角膜等组织，而引起一系列临床症状。发病率约为1/50万-100万。症状体征该病发病年龄、临床表现有明显的个体差异，与地理环境、饮食结构、基因突变在不同组织的表达不同等有关。患儿肝内铜的储说完了。
Wilson’s病俗称别名肝豆状核变性Wilson 氏病疾病概述Wilson’s病也称肝豆状核变性，属常染色体隐性遗传性疾病。病变主要表现为铜代谢障碍。由于过多的铜沉积于脑、肝、肾及角膜等部位，致使患者出现相应部位的临床症状及体征。病变的确诊主要依靠临床特征及实验室检查，但CT和MRI能显示该病到此结束了？。
疾病描述肝豆状核变性又称Wilson病，是一种遗传性代谢缺陷病，属常染色体隐形遗传。其特点是由于铜沉积在肝、脑、肾和角膜等组织，而引起一系列临床症状。发病率约为1/50万-100万。症状体征该病发病年龄、临床表现有明显的个体差异，与地理环境、饮食结构、基因突变在不同组织的表达不同等有关。患儿肝内铜的储说完了。
Wilson’s病俗称别名肝豆状核变性Wilson 氏病疾病概述Wilson’s病也称肝豆状核变性，属常染色体隐性遗传性疾病。病变主要表现为铜代谢障碍。由于过多的铜沉积于脑、肝、肾及角膜等部位，致使患者出现相应部位的临床症状及体征。病变的确诊主要依靠临床特征及实验室检查，但CT和MRI能显示该病到此结束了？。
①多数青春期发病，多有家族史；②具有肝功能障碍、神经症状和K-F环三大症状；③血清总铜量和血铜蓝蛋白降低，尿铜排量增加；④CT平扫可见基底节区对称性低密度影，增强扫描无变化，同时伴有脑萎缩；⑤MRI上TWI病灶呈高信号。WI病灶呈高信号。
威尔森氏症(Wilson’s Disease)为一项身体化学异常造成肝及脑中堆积有毒浓度的铜，然而，对于一般人，少量的铜为身体所必须；患者的肝无法正常代谢饮食中过多的铜，此症若无适当治疗，通常会在三十岁以前死亡。威尔森氏症患者主要为体染色体第13号染色体上带有一组特殊异常隐性基因(已知为ATP7B),故此症并非性联遗传，即有帮助请点赞。
wilson病的介绍 -
Wilson病即肝豆状核变性。早自Frerichs（1861）、Westphal（1883）和Strumpel（1898）先后发现一组病例，临床酷似多发性硬化的表现，而尸检却缺乏中枢神经系统特征性的硬化斑，命名为假性硬化症。1912年Wilson证实青少年发病的假性硬化症，其病理特征是肝硬化和大脑基底节区的豆状核变性，命名为进行性肝豆状还有呢？
【别名】肝豆状核变性综合征(hepatolenticulardegenerationsyndrome)；Westphal-Strumpell综合征；进行性豆状核退化性变；假性硬化症；威尔逊病(Wilson'sdisease)；肝脑综合征；神经肝变性；进行性豆状核变性。主要为肝、脑内铜的异常沉积引起肝硬化及豆状核变性，1911年由威尔逊(Wilson)首先报道。【病因病理还有呢？
肝豆状核变性是什么病 -
肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）又称威尔逊氏病（Wilson's Disease，简称WD），别名：Wilson病；威尔逊变性；威尔逊氏变性；威尔逊氏病；威尔逊氏综合征；威尔逊病一种常染色体隐性遗传的【铜】代谢障碍疾病。由英国医生Samuel Alexander Kinnier Wilson（1878-1937）在1912年首先报道和描述是什么。
【答案】：A Wilson病又称肝豆状核变性，此病为常染色体隐性遗传，主要由于体内铜代谢障碍所致，血清铜蓝蛋白含量降低（10ml/dl以下）是本病的特征。
威尔森氏症到底有多可怕?最多活多久? -
威尔森氏症很可怕，详细上面别人介绍了，接受治疗活久点，不接受治疗最少不出一个月，基本特征是有手抖，拿不稳东东，控制不了身体运动，如果严重，接受肝移植存活几率大约20%。人当然会变得越来越憔悴，建议尽快治疗。
威尔森氏症(Wilson’s Disease)为一项身体化学异常造成肝及脑中堆积有毒浓度的铜，然而，对于一般人，少量的铜为身体所必须；患者的肝无法正常代谢饮食中过多的铜，此症若无适当治疗，通常会在三十岁以前死亡。威尔森氏症患者主要为体染色体第13号染色体上带有一组特殊异常隐性基因(已知为ATP7B),故此症并非性联遗传，即等我继续说。