Schilder病
肾上腺脑白质营养不良简介 -
9 诊断检查 男孩出现步态不稳、行为异常、偏瘫、皮质盲、耳聋等，缓慢进行性加重，应考虑本病可能，如伴肾上腺皮质功能减退表现如肤色变黑，ACTH试验异常可临床诊断。血清或皮肤培养成纤维细胞中长链脂肪酸浓度高于正常具有诊断价值。临床上本病须注意与其他类型脑白质营养不良和Schilder病等鉴别。本病后面会介绍。
Schilder病等，会产生脱髓鞘病变。脱髓鞘对患儿的神经系统发育具有重大影响，常常会导致患儿智力低下、癫痫、语言障碍、活动受限等残疾，MRI有助于诊断。无论如何，建议你到当地儿童医院神经内科就诊，而且需要长期随访。
9 诊断检查 男孩出现步态不稳、行为异常、偏瘫、皮质盲、耳聋等，缓慢进行性加重，应考虑本病可能，如伴肾上腺皮质功能减退表现如肤色变黑，ACTH试验异常可临床诊断。血清或皮肤培养成纤维细胞中长链脂肪酸浓度高于正常具有诊断价值。临床上本病须注意与其他类型脑白质营养不良和Schilder病等鉴别。本病后面会介绍。
Schilder病等，会产生脱髓鞘病变。脱髓鞘对患儿的神经系统发育具有重大影响，常常会导致患儿智力低下、癫痫、语言障碍、活动受限等残疾，MRI有助于诊断。无论如何，建议你到当地儿童医院神经内科就诊，而且需要长期随访。
起病于婴儿期或儿童期，病程缓慢进行，有特殊的眼球震颤、点头动作、视神经萎缩、进行性智能落后、共济失调及各种不自主运动。可有惊厥发作。晚期有四肢瘫痪、语言障碍、痴呆。病程数年至数十年不等。4.5 肾上腺脑白质 肾上腺脑白质营养不良又名AddisonSchilder病，或性连性Schilder病。生化特点是胆到此结束了？。
脱髓鞘是指髓鞘形成后发生的髓鞘损坏，脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主，神经元包体及轴突相对受累较轻为特征的一组疾病，包括遗传性和获得性两大类。遗传性脱髓鞘疾病主要指脑白质营养不良，以儿童多见。获得性脱髓鞘疾病又分为中枢性和周围性两类。周围性脱髓鞘疾病中最具代表性的为急性和慢性炎症性后面会介绍。
脱髓鞘病病理变化 -
最近的研究发现，Balo病可能只是MS发展过程中的一个阶段，与典型的脱髓鞘病灶并存。Schilder病则表现为大脑皮质下白质的大范围融合性脱髓鞘病变，其特点是皮质下弓状纤维的髓鞘保持完整。有些病例主要影响脊髓和视神经，引发视力问题和脊髓症状，这种情况称为视神经脊髓炎，也称为Devic病，尤其在远东地区较有帮助请点赞。
3. Allen分类：具体到某些特定类型，如急性播散性脑脊髓炎，区分了经典型（包括感染性、接种后和特发性）、超急性（急性出血性白质脑炎）等。多发性硬化症则有Charcot型（经典型）、Marburg型（急性）、Schilder型（广泛性硬化）、Balo型（同心圆性硬化）和Devic型（视神经脊髓炎）等多种形式。每种分类后面会介绍。
中枢神经系统脱髓鞘疾病是中枢神经系统以广泛原发性脱髓鞘为主的一组...
如脱髓鞘区与有髓鞘区相互交替 形成同心圆样结构 则称为同心圆性硬化又名Balo病 在我国东北和西南地区有散发病例的报道 近年观察发现 同心圆硬化和一般的脱髓鞘病灶可出现于同一病例；因此Balo病可能仅是经典型MS的某一阶段的表现 Schilder病则表现为大脑皮质下白质广泛的融合性脱髓鞘病变 皮质等我继续说。
70. 粘人(Schilder,1939):紧紧地抓住一个拒绝你的人。71. 哀怨：不停地抱怨，你没有看到自己愿望中的幼稚的特性受到照顾。72. 假性独立：你变成了独行侠，不允许任何人帮助你。73. 病理性利他主义(A.Freud,1936):事实上是投射和与受害者认同：你否认口欲欲望，并把它投射到贫困者身上，然后代理性地感到被滋养说完了。
什么样的症状是脱髓鞘病 -
(2)多发性硬化症：经典型（Charcot型）、急性（Marburg型）、广泛性硬化症（Schilder型）、同心圆性硬化症（Balo型）和视神经脊髓炎(Devic型)。多发性硬化症( multiple sclerosis，MS)是临床最常见的脱髓鞘疾病，由于硬化病变的多灶性，临床症状较复杂，混合型亦不少见。早期症状通常表现为发作一缓解过程是什么。
体像（body image)也称身体意象、自像、身像等，是人们对自己的心理感受，是对自己身体的姿态和感觉的总和，简言之，是个体对自己身体所给予以丑美、强弱等主观评价。最早由奥地利精神分析师Paul Schilder提出，指的是我们的身体在自己头脑中形成的样子，即我们的身体对自己显现的样子。而人对自己的身体是什么。