HLD是什么病(
肝豆状核变性。肝性脑病是指什么?？
肝豆状核变性(hld)又称wilson病🦈😺_♥，是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍🥍😶——_😉，导致铜在体内过度蓄积😜-🐼，以不同程度的肝细胞损害🔮🌚_🏉🐹，脑退行性病变和角膜边缘有铜盐沉着（k-f环）为其临床特征😹🎯_*🐍，早期(尤其是症状前)诊断和及时🎁-|😀、确切的治疗常可获得与健康人一样的生活和寿命😊🦮——|🦗*。
肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration*🦏-——😔，HLD）又称威尔逊氏病（Wilson's Disease🐗|🌓🎖，简称WD）🐌——🎁⭐️，别名🌔😶——🤫🌸：Wilson病🐇——|🌧🐳；威尔逊变性🌻_💮；威尔逊氏变性🌓_🕹🦣；威尔逊氏病🤖🙄_🦌；威尔逊氏综合征🦏——🐓😿；威尔逊病一种常染色体隐性遗传的【铜】代谢障碍疾病😠🌼--😙。由英国医生Samuel Alexander Kinnier Wilson（1878-1937）在1912年首先报道和描述🐙🌕——🐹🕊。
肝豆状核变性(hld)又称wilson病🦈😺_♥，是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍🥍😶——_😉，导致铜在体内过度蓄积😜-🐼，以不同程度的肝细胞损害🔮🌚_🏉🐹，脑退行性病变和角膜边缘有铜盐沉着（k-f环）为其临床特征😹🎯_*🐍，早期(尤其是症状前)诊断和及时🎁-|😀、确切的治疗常可获得与健康人一样的生活和寿命😊🦮——|🦗*。
肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration*🦏-——😔，HLD）又称威尔逊氏病（Wilson's Disease🐗|🌓🎖，简称WD）🐌——🎁⭐️，别名🌔😶——🤫🌸：Wilson病🐇——|🌧🐳；威尔逊变性🌻_💮；威尔逊氏变性🌓_🕹🦣；威尔逊氏病🤖🙄_🦌；威尔逊氏综合征🦏——🐓😿；威尔逊病一种常染色体隐性遗传的【铜】代谢障碍疾病😠🌼--😙。由英国医生Samuel Alexander Kinnier Wilson（1878-1937）在1912年首先报道和描述🐙🌕——🐹🕊。
肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration🐾-_☁️，HLD）又称威尔逊氏病🐳||☘️🐲，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病🌙🍀-🐿。由Wilson首先报道和描述🐊🤩_|😄，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病🐹|——🐕🦺。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状😡😫_🦡、肝硬化😯🐈——🦂🎖、精神症状🐟🕹——🦃、肾功能损害及角膜色素环K-F环🕊😽|⛅️🐥。本病除少数患后面会介绍🎿🌾_——🀄。
肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration🐏||🦛*，HLD）由Wilson在1912年首先描述*|🌘，故又称为Wilson病（Wilson Disease,WD）🐤🦗|😸。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病🪶——🌙，以铜代谢障碍引起的肝硬化⚾————🌚😈、基底节损害为主的脑变性疾病为特点🌲——😄，对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平🌼|-🎑。WD的世界范围发病率为1/3说完了😮_|🦥。
HLD是什麽病??？
肝豆状核变性🎎🐸-🍀，这个是隐性遗传的🍃|_🐫，是体内铜代谢问题🏆😅-⚾，你可以到安徽中医学院第一附属医院去治疗🐒__🦘🪰，他是全国唯一的一家治疗肝豆的医院🦎🌿————🎁💮。
常见的病怎么会治不好🐭——|🌘，问反了吧☄️🐣_🦦🦟。肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration🎿|🦑🐳，HLD）由Wilson在1912年首先描述🐺🦄-——*🌚，故又称为Wilson病（Wilson Disease,WD）😚🐵-🥅。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病🌱|-*❄，以铜代谢障碍引起的肝硬化☄️————😎、基底节损害为主的脑变性疾病为特点🎱🦝|😑，对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到到此结束了？🥌😈-|🌾🦦。
VonHippel-Lindau病?？
VonHippel-Lindau病(VHLD)是一种常染色体疾病🦩--🐈🦃，以视网膜血管瘤🌩——🐈*、中枢神经系统血管母细胞瘤🐈🐟_-🦝、腹部实质性脏器内的囊肿和肿瘤为特征🪲🦤_-🤢。1904年vonHippel首次报道本病🦂_🌝，1926年Lindau又报道病变同时累及小脑的病例🐳_-😝，而后眼科界将视网膜血管母细胞瘤和全身综合病者称为“VonHippel-Lindaudisease”🍀——🌾🌴。【病因病理】VHLD为是什么🌺-🥀。
MRI在检出HLD脑部病变方面优于CT🐂🐸——_🏑。壳核为本病最常受累部位🐖_😶，其次为尾状核*🕷————🌷✨、丘脑🎀🕸_🦃🌩、红核和脑桥🦏-|🏸，黑质较少见🐓——🐺🐟，这些病变均呈双侧对称性*🐃-🐔，一般呈长T1🐕🐫_🎱、长T2信号🐞🐈-_🧸。部分病变于T1Wl呈稍高信号*💥——-🪢，于T2WI呈低信号🥀🧨——😏，与铜离子的顺磁性作用有关🐕|_🤕。在HLD的脑部病变中🐜🌳|😡🌴，以壳核病变最为突出并具有一定特征性**——🐲。壳核后面会介绍😷-|🐱🌹。
什么样的症状属于严重的肝豆状核变性-?？
您好本病通常发生于儿童和青少年期🐫_-🥀👹，少数成年期发病🦏😝_🐣🌷。发病年龄多在5~35岁🍃🐾_|🪴，男性稍多于女性🧧-*。病情缓慢发展🦖🐆-|🪄，可有阶段性缓解或加重🐲💫|🐸🦢，亦有进展迅速者🌦🪶|😂。临床表现🦝🌔|——🐷：神经和精神症状神经症状以锥体外系损害为突出表现🌲🥌——_🐩🌵，以舞蹈样动作🤬————🌎、手足徐动和肌张力障碍为主🌳-_😟，并有面部怪容🐏🤧——-🐐、张口流涎*🐗-_👽、吞咽困难🥇————🦖、构音障碍🐉🦅——🦊、..
可以在坚持青霉铵治疗的基础上进行心理精神方面的检查和肝肾功能检查🥈🎐||🪡🦁，除外有无伴发情绪的障碍🦊-——😸👹。还有要加强保肝的治疗也是重要的😄——-🐵🤕。（吕志勤大夫郑重提醒🦈——-🐹：因不能面诊患者💐🏅|🐖🕊，无法全面了解病情🐞-——🎭☘️，以上建议仅供参考🐓|-🌸🤗，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行🕹_🦒🏸！）北大医院吕志勤 有帮助请点赞🐀🌖__🌟。